Tumores nasales congénitos de la linea media / Congenital nasal tumors of the midline in ENT

Las masas nasales congénitas de la línea media se presentan con una frecuencia muy baja ­1/20.000 a 1/40.000 nacidos vivos­. Se trata de hallazgos asintomáticos en el recién nacido y son resultado de anomalías congénitas del desarrollo embrionario, que suelen aparecer como masas en la línea media nasal en un punto cualquiera entre glabela y columela. Estas tumoraciones presentan un riesgo elevado de extensión al sistema nervioso central, lo que es especialmente importante tener en cuenta para prevenir consecuencias tales como la fístula de líquido cefalorraquídeo y/o la aparición de meningitis recidivante. Existen gran cantidad de tumores nasales de la línea media que aparecen en el recién nacido o en el lactante y que constituyen diagnósticos diferenciales de las lesiones congénitas antes descriptas. Describiremos brevemente los más frecuentes según nuestra experiencia. AU

Congenital nasal masses of the midline are very rare ­ 1/20,000 to 1/40,000 live births ­. Nasal tumors are asymptomatic findings in the neonate and are caused by congenital abnormalities during fetal development, usually appearing at the nasal midline between the glabella and columella. These tumors are associated with a high risk of extension to the central nervous system; therefore, it is especially important to prevent the development of a cerebrospinal fluid fistula and/or recurrent meningitis. There is a large number of nasal tumors of the midline in neonates or infants in the differential diagnosis of the above-described congenital lesion. Here we briefly describe the most common nasal tumors seen at our department. AU

Pólipo y/o granuloma aural en niños. Estudio prospectivo en 75 casos / Aural polyp and/or granuloma in children. A prospective study of 75 cases

En otorrinolaringología (ORL) infantil es habitual el hallazgo de pólipos y granulomas de oído en niños que consultan especialmente por otorrea de evolución prolongada. El pólipo y/o granuloma aural es una masa de carácter inflamatorio, que ocupa parte de la luz del conducto auditivo externo, generalmente pediculado, de aspecto congestivo, a veces friable y fácilmente sangrante, cuyo origen generalmente es a nivel de la mucosa del oído medio. Con el objetivo de describir las características clínicas, otológicas, bacteriológicas e histopatológicas de los pólipos y granulomas de oído diagnosticados en un servicio de ORL pediátrico se realizó un estudio prospectivo, descriptivo, observacional y longitudinal. Se estudió a la población pediátrica con diagnóstico de pólipo y/o granuloma aural en su primera consulta en el servicio de ORL del Hospital de Pediatría "Prof. Dr. Juan P. Garrahan". Se incluyeron 75 pacientes en el estudio, evaluados consecutivamente desde el 02 de diciembre 2013 y hasta 30 enero del 2015, con una edad media: 93 meses (rango 2­180). Se realizó otomicroscopía y, en los casos de granulomas y pólipos accesibles, se realizó toma de muestra para estudio bacteriológico e histopatológico y evaluaciones audiológicas y radiológicas con tomografía computarizada (TC) en los casos necesarios. Se indicó el tratamiento médico o quirúrgico adecuado a cada patología. El motivo de consulta principal fue la otorrea como único síntoma en el 81,33% de los casos y, en menor porcentaje, asociada a otros síntomas. Tiempo medio de evolución de los síntomas: 13,5 meses (rango 1-96). No se pudo extraer material en el 20% de los pacientes. Se tomaron muestras para estudio de 60/75 granulomas óticos accesibles. El informe anatomo-patológico fue: granuloma o pólipo inflamatorio en el 50%, tejido epidermoide compatible con colesteatoma en el 41,7%, tuberculosis (TBC) en 3,3%, granuloma por cuerpo extraño en 1,7%, histiocitosis de células de Langerhans (HCL) en 3,3% muestras de pólipos. Se realizó estudio bacteriológico en 57/75 casos. Se desarrollaron gérmenes en 52/57 cultivos. El 32,7% (17/52) fueron cultivos polimicrobianos. Dos casos desarrollaron Mycobacterium tuberculosis. Se observó velamiento de caja, ático o mastoides con erosión ósea en el 46,2% (24/52) de los casos evaluados con TC. Diagnóstico final: colesteatoma 39 pacientes, OMA con pólipo de Scheibe o complicada con mastoiditis 16, OMC simple granulomatosa 13, TBC 2, HCL 2, otitis externa y celulitis en conducto auditivo externo 2 y granuloma a cuerpo extraño 1. Conclusiones: es importante obtener el diagnóstico histológico y microbiológico de los pólipos aurales en niños precozmente para excluir neoplasia u otras enfermedades granulomatosas específicas y evitar cirugías que pueden provocar secuelas al no estar indicadas en el tratamiento adecuado de ciertos tumores e infecciones (AU)

In pediatric otolaryngology (ENT) ear polyps and granulomas are a common finding in children who consult especially for prolonged otorrhea. The aural polyp and/or granuloma is an inflammatory mass occupying part of the lumen of the external auditory canal. It is usually pedunculated, congestive, sometimes friable, and may bleed easily. Its origin is usually at the level of the mucosa of the middle ear. With the aim to describe the clinical, otological, bacteriological, and histopathological features of ear polyps and granulomas diagnosed in a Department of pediatric ENT, a longitudinal, prospective, descriptive, observational study was conducted. Pediatric patients diagnosed with an aural polyp and/or granuloma at the first visit at the Department of ENT of Hospital de Pediatría "Prof. Dr. Juan P. Garrahan" were studied. Seventy-five patients were included in the study, evaluated consecutively from December 2, 2013 to January 30, 2015; Mean age was 93 months (range 2 ­ 180). Otomicroscopy was performed and, in cases of accessible granulomas and polyps, a sample was taken for bacteriological and histopathological study. Audiological and radiological evaluations with computed tomography (CT scan) were performed when necessary. Appropriate medical or surgical treatment was indicated accordingly. The main reason for the consultation was otorrhea as the only symptom in 81.33% of cases and, in a lesser percentage, associated with other symptoms. Mean time from symptom onset to diagnosis: 13.5 months (range 1-96). No sample could be harvested in 20% of patients. Samples were taken for study of 60/75 accessible ear granulomas. Pathology report was: Inflammatory granuloma or polyp in 50%, epidermoid tissue compatible with cholesteatoma in 41.7%, tuberculosis (TBC) in 3.3%, granuloma due to a foreign body in 1.7%, and Langerhans cell histiocytosis (LHC) in 3.3% of the samples of polyps. Bacterial cultures, performed in 57/75 cases, were positive in 52/57. Polymicrobial microorganisms were found in 32.7% (17/52). Mycobacterium tuberculosis was found in two cases. Opacification of the antrum, attic, and mastoid cavities with bone erosion was observed in 46.2% (24/52) of the cases evaluated with CT. Final diagnosis: Cholesteatoma in 39 patients, OMA with a Scheibe polyp or complicated with mastoiditis in 16, simple granulomatous OMC in 13, TBC in 2, LHC in 2, external otitis and cellulitis in the external ear canal in 2, and granuloma due to a foreign body in 1. Conclusions: Histological and microbiological diagnosis of aural polyps in children should be obtained early to rule out neoplasia other granulomatous diseases to avoid surgery that may cause sequelae and is not the adequate management of certain tumors and infections (AU)

Fibroangioma nasofaríngeo juvenil. Experiencia en 89 pacientes / Juvenile nasopharyngeal angiofibroma. An experience of 89 patients

El fibroangioma nasojuvenil (FANJ) es un tumor benigno, localmente invasivo, que se presenta en varones púberes y adolescentes. Se manifiesta clínicamente por insuficiencia ventilatoria nasal progresiva y epistaxis. Con el objetivo de describir las características clínico quirúrgicas se realizó un estudio observacional, retrospectivo, transversal de los FANJ intervenidos quirúrgicamente en el período enero 2000 a diciembre 2017 en el Hospital de Pediatría Juan P. Garrahan. Resultados: se incluyeron 89 pacientes con diagnóstico de fibroangioma nasojuvenil intervenidos quirúrgicamente. El 71% de los pacientes menores de 14 años. El síntoma predominante fue epistaxis en el 91% de los casos. El 80,1% (72/89) estaban incluidos en los estadios III y IV de Chandler presentando digitaciones a fosa pterigomaxilar y senos paranasales. El 29,2% (26/89) de los casos presentaba invasión a endocráneo. En el 96% (86/89) se realizó embolización prequirúrgica de las ramas nutricias del tumor. Los abordajes quirúrgicos más utilizados fueron: la vía transantral en el 43,8% (39/89), abordaje de Le Fort 1 en el 21,3% (19/89), endoscópico en el 12,3% (11/89), abordaje combinado con neurocirugía en el 12,3% (11/89) de los pacientes. La recurrencia fue de 33,7% y no hubo pacientes fallecidos. Conclusiones: El fibroangioma nasojuvenil es una patología tumoral que requiere para su resolución un equipo multidisciplinario en instituciones con infraestructura de alta complejidad. El abordaje quirúrgico debe seleccionarse de acuerdo a la localización y extensión tumoral, la efectividad de la embolización previa, la edad del paciente y la experiencia del equipo quirúrgico (AU)

Juvenile nasopharyngeal angiofibroma (JNA) is a benign, locally invasive tumor, occurring in pubertal and adolescent males. Clinically the tumor manifests with progressive nasal obstruction and epistaxis. With the aim to describe the clinical and surgical features, an observational, retrospective, cross-sectional study was conducted in patients with JNA who underwent surgery at Hospital de Pediatría Juan P. Garrahan between January 2000 and December 2017. Results: Overall, 89 patients diagnosed with JNA who underwent surgery were included; 71% were under 14 years of age. The main symptom was epistaxis occurring in 91% of the cases. Of all patients, 80.1% (72/89) were in Chandler stages III and IV with extension into the pterygomaxillary fossa and paranasal sinuses. Intracranial invasion was found in 29.2% (26/89) of the cases. In 96% (86/89), preoperative embolization of the feeding branches of the tumor was performed. The most commonly used surgical approaches were: The transantral approach in 43.8% (39/89), Le Fort 1 in 21.3% (19/89), endoscopic approach in 12.3% (11/89), and an approach combined with neurosurgery in 12.3% (11/89) of patients. Recurrence rate was 33.7% and none of the patients died. Conclusions: Management of JNA a multidisciplinary team at a tertiary care institution. The surgical approach should be selected according to tumor location and extension, effectiveness of previous embolization, the patient age, and expertise of the surgical team (AU)